中新网上海2月29日电(记者 陈静)脊髓性肌萎缩症(SMA)是相似渐冻症却比渐冻症更为严峻的遗传性神经肌肉病，首要体现为进行性的肌无力和肌萎缩，以下肢为重。该病患者也被称作“松软儿”，尽管该病在稀有病之列，其实患病人数却不少。

　　上海交通大学医学院隶属新华医院(简称：新华医院)脊柱中心主任、儿骨科主任杨军林教授29日承受媒体采访时呼吁，正遭受极大苦楚的“松软儿”们别，应尽早承受标准医治。他一起呼吁包含医师在内的社会公众给予患者更大的协助和支撑，鼓舞他们重塑“折叠”人生。

　　杨俊林教授和记者说，儿童型SMA由重至轻分为Ⅰ-Ⅲ型，严峻的Ⅰ型患儿多于6个月前起病，生命周期一般不超越2岁，呼吸衰竭是首要的逝世要素。实在的日子中，最一般的翻身、昂首、匍匐、坐稳关于一些患者而言，是难以完结的动作。跟着病况开展，他们的身体功用还会不断弱化，脊柱会不断曲折，乃至终究影响吞咽和呼吸。

　　据了解，2023年，新华医院在我国首先建立稀有病脊柱侧弯诊治中心，迄今已累计完结稀有病脊柱侧弯手术近56例。当天，杨军林教授共享了几个病例。龙龙(化名)不幸罹患SMA，跟着本身的生长和病况的开展，身体曲折成“蛇形”，严峻影响心肺功用。他在外地承受了一年多的头颅环牵引医治，以求削减脊柱曲折、改进心肺功用，但病况并未得到显着改进。2020年，在新华医院，龙龙成功承受了手术医治。手术之后，他“长”高了10cm。杨军林教授介绍，本年来复诊的龙龙情况坚持杰出。在龙龙看来，这不仅是生理高度的提高，更是生命视界的扩展，让他更有庄严地活着。

　　36岁的阿亮(化名)算是年纪偏大的SMA患者。多年来，他承受了由脊柱侧弯所带来的苦楚，身体呈现了渐渐的变多的不良症状。但是阿亮一直对手术心存顾忌。后来，他乃至丧失了四肢活动自若的才能，仅能使用眼动仪来完结作业。关于年纪偏大的阿亮，杨军林教授表明，承受相关手术危险较大，麻醉时刻不能太长，这就从另一方面代表着手术时刻要极力地缩短；患者的骨质也给手术增加了许多阻止。2023年4月，在杨军林教授团队及多个科室的同心尽力下，阿亮成功承受了脊柱矫形手术，纠正度到达80%以上。手术后半年，阿亮总算圆了和妻子肩并肩摄影的希望。

　　还有一位22岁女孩阳阳(化名)，从小罹患SMA，病况继续不断的开展。在读大学本科期间，阳阳的脊柱现已严峻侧弯，上身简直“半数”，身体的曲折程度让她连写字都困难。阳阳决议承受脊柱矫形手术，但是曲折多地，均被奉告手术难度、危险过大，不主张手术。2023年7月，在杨军林教授和医护团队的尽力下，阳阳的脊柱手术顺利完结。这位姑娘的脊柱侧凸从180度纠正到85度，后凸从178度纠正到92度，上半身能够挺立坐直。出院之时，阳阳收到了闻名高校的研究生选取通知书。(完)